La dystrophie de Fuchs ou cornea guttata
La dystrophie de Fuchs est une maladie progressive de la cornée. Elle entraîne une perte accélérée des cellules endothéliales, qui sont situées sur la face interne de la cornée. Ces cellules ont un rôle essentiel dans le maintien de la transparence de la cornée, en régulant son hydratation. Lorsque le nombre de cellules est insuffisant, un oedème de cornée apparaît et entraine une perte de transparence de la cornée et une baisse de vision. Son traitement actuel, repose sur la greffe de cornée de type DMEK.
Quels sont les symptômes ?
Les symptômes apparaissent progressivement et peuvent inclure :
- vision floue, surtout le matin,
- sensation de brouillard visuel,
- halos, éblouissement,
- baisse progressive de l’acuité visuelle,
- gêne à la lecture ou à la conduite nocturne,
- parfois douleur en cas d’œdème avancé.
La vision est souvent plus mauvaise au réveil puis s’améliore partiellement dans la journée.
Oedème clinique vu en lampe à fente et sur OCT et topographie cornéenne
Comment fait-on le diagnostic ?
Le diagnostic repose sur un examen spécialisé de la cornée comprenant :
examen à la lampe à fente,
mesure de l’épaisseur cornéenne par OCT de cornée ou par topographie cornéenne, avec analyse de la forme tridimensionnelle (3D) de la cornée
microscopie spéculaire (évaluation de la densité cellulaire endothéliale)
Ces examens permettent d’évaluer la fonction endothéliale et de diagnostiquer un oedème sub-clinique et clinique. Seul un traitement chirugical peut être proposé. L’indication est déterminée sur la base de l’acuité visuelle et du bilan réalisé.
Quand faut-il envisager une chirurgie ?
Une chirurgie est proposée lorsque :
- la baisse visuelle devient handicapante,
- l’œdème cornéen progresse,
- la qualité de vision n’est plus satisfaisante.
Aujourd’hui, la technique de référence est la greffe endothéliale (DMEK ou DSAEK). La présence concomittente d’une cataracte impose une évaluation précise de la fonction de l’endothélium cornéen un OCT et une topographie cornéenne. La présence d’un oedeme clinique ou sub-clinique motive la réalisation d’une triple procédure, qui consiste à réaliser une chirurgie de cataracte et une greffe endothéliale. Vous pouvez retrouver ma publication sur le sujet sur pubmed (PMID : 36228778). La greffe de cellules endothéliales cultivées (par expansion de cellules primaires ou de cellules reprogrammées [iPS]) est en cours d’investigations. Un conseil personnalisé peut vous être apporté en consultation.
Chirurgie endothéliale de type DMEK
La DMEK est réalisée sous anesthésie locale. Dans un premier temps, l’endothélio-Descemet du patient est retirée, puis le greffon, qui a été préparé au préalable, est injecté sous forme de rouleau (coloré en bleu). Puis le greffon est déployé gràce à des manoeuvres spécifiques. Enfin le greffon est plaqué avec du gaz. A voir en vidéo sur ma chaine youtube (lien). La récupération est généralement rapide (< 1 mois).
FAQ. Questions fréquentes
La dystrophie de Fuchs rend-elle aveugle ?
Non. L’oedème de cornée apparaît progressivement et entraine une baisse de vision s’aggravant au fil du temps. La greffe endothéliale moderne, notamment de type DMEK, permet une restauration rapide de la transparence cornéenne.
La maladie touche-t-elle les deux yeux ?
Oui, le plus souvent, mais parfois de manière asymétrique.
Une greffe de cornée est-elle toujours nécessaire ?
Non. Certaines formes restent modérées pendant de nombreuses années. La greffe de cornée n’est pas systématique.
Combien de temps dure la récupération après DMEK ?
La récupération visuelle est généralement rapide. Elle dépend de l’oedeme initial et de la fonction du greffon. Une récupération peut être observé dès 15 jours dans les meilleurs cas, ou après quelques mois pour d’autres.